Skip to content

Hypercholesterolemic Aortic-Valve Disease

4 tygodnie ago

619 words

Zgłaszamy przypadek miażdżycy w zastawce aortalnej u siedmioletniego chłopca z rodzinną hipercholesterolemią. Ten chłopiec, urodzony 7 sierpnia 1949 r., Miał rodzinną hipercholesterolemię typu IIb i astmę. Po urodzeniu miał wybitne skórne Xanthomy wzdłuż prostopadłych powierzchni ramion i nóg, fałdy pośladkowe i ścięgna Achillesa. Jego stężenie lipidów w surowicy było następujące: cholesterol, 951 mg na decylitr; estry cholesterolu, 666 mg na decylitr; kwasy tłuszczowe, 1032 mg na decylitr; i fosfolipidy, 600 mg na decylitr. 31 października 1956 r. Chłopiec został hospitalizowany w celu oceny ostrej sinicy i nieregularności serca. Powstał nagły bezdech i zmarł. Wykonano autopsję.
W 2003 roku ponownie przeanalizowaliśmy patologiczne cechy zastawki aortalnej i struktur naczyniowych. Zbadaliśmy również tkanki za pomocą mikroskopii świetlnej po barwieniu hematoksyliną i eozyną oraz barwieniu trichromem Massona, aby wykazać obecność miażdżycy i obecność kolagenu. Badanie to zostało zatwierdzone przez instytucyjną komisję odwoławczą Fundacji Mayo.
Ryc. 1. Ryc. 1. Fotomikrografie tkanek pobranych podczas autopsji. Korek zastawki aortalnej zawiera blaszkę miażdżycową (strzałkę) wzdłuż jej powierzchni aorty (górny lewy i prawy panel, × 20). Tętnica wieńcowa obwodowa jest ciężko zwężona w wyniku przewlekłej miażdżycy tętnic i ostrej, nieablokującej zakrzepicy (środkowe lewe i prawe panele, × 12). Aorta piersiowa zawiera płytką, wewnętrzną blaszkę (strzałka) (dolny lewy panel, × 12, dolny prawy panel, × 20).
Podczas badania stwierdzono przerost lewej komory i koncentryczny. Zastawka aortalna zawierała zmiany miażdżycowe, głównie wzdłuż każdego odcinka aorty. Badanie mikroskopowe wykazało obecność łysinek bogatych w lipidowe komórki piankowe, z ogniskowymi obszarami kolagenu i niewielkiej bazofilowej substancji (rysunek 1). Wygląd był podobny do miażdżycy naczyniowej. Otyłość tętnicy wieńcowej była związana z przewlekłą miażdżycą i ostrą zakrzepicą, a ostra zakrzepica uznawana była za przyczynę zgonu. Blaszki miażdżycowe występowały także w aorcie piersiowej.
W Stanach Zjednoczonych zwyrodnieniowe zwapnienie zastawki aortalnej jest najczęstszym wskazaniem do wymiany zastawki aortalnej.1 Badanie dotyczące zdrowia układu krążenia wykazało, że czynniki ryzyka zwężenia zastawki aortalnej są podobne do tych związanych z naczyniową miażdżycą i obejmują podwyższony poziom – gęstość lipoprotein, nadciśnienie, płeć męska i palenie tytoniu.2 Otto i wsp. 3 również informowali, że obecność wczesnych, prestenotycznych zmian stwardnienia zastawki aortalnej wiąże się z 50-procentowym wzrostem częstości występowania incydentów wieńcowych, a więc dalszym uzasadnienie związku między miażdżycową chorobą zastawkową a chorobą naczyniową.
Obecne badanie sprawy z 1956 r. (Przed powszechnym stosowaniem agresywnych strategii obniżania poziomu lipidów) pokazuje związek między chorobą zastawki aortalnej a naczyniową miażdżycą. Potwierdza hipotezę, że zastawka aortalna ma aktywną biologię komórkową z pojawieniem się płytki bogatej w lipidy wzdłuż powierzchni płatka zastawki.
Nalini M Rajamannan, MD
Northwestern University, Chicago, IL 60611
[email protected] edu
William D. Edwards, MD
Thomas C. Spelsberg, Ph.D.
Mayo Clinic, Rochester, MN 55905
3 Referencje1. Edwards WD. Zmieniające się spektrum patologii zastawek serca. W: Braunwald E, wyd. Postępy Harrisona w kardiologii. New York: McGraw-Hill, 2002: 317-23.
Google Scholar
2. Stewart BF, Siscovick D, Lind BK, i in. Czynniki kliniczne związane z chorobą zwapnień zastawki aortalnej: Badanie układu sercowo-naczyniowego. J Am Coll Cardiol 1997; 29: 630-634
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Otto CM, Lind BK, Kitzman DW, Gersh BJ, Siscovick DS. Związek stwardnienia aortalnego z umieralnością z przyczyn sercowo-naczyniowych i zachorowalnością osób starszych. N Engl J Med 1999; 341: 142-147
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
(36)
[podobne: nfz wroclaw skierowania sanatoryjne, lista darmowych leków dla seniorów, olx nowy dwór mazowiecki ]
[więcej w: dekspantenol, hurtownia torebek, przeciski pod drogami ]
[więcej w: tian jiang xiong shi cda, podwiązanie nasieniowodów, olx nowy dwór mazowiecki ]

0 thoughts on “Hypercholesterolemic Aortic-Valve Disease”