Skip to content

Nabyto zespół von Willebranda w zwężeniu zastawki aortalnej

2 miesiące ago

551 words

Zwężenie zastawki aortalnej może być utrudnione przez krwawienie związane z nabytym zespołem 2 von von Willebranda typu 2A. Jednak rozpowszechnienie i przyczyna nieprawidłowości hemostatycznych w zwężeniu zastawki aortalnej są nieznane. Metody
Do badania zakwalifikowano 50 kolejnych pacjentów ze zwężeniem zastawki aortalnej, którzy ukończyli standaryzowany kwestionariusz przesiewowy w celu wykrycia krwawienia w wywiadzie. U czterdziestu dwóch pacjentów z ciężką stenozą aortalną wykonano wymianę zastawki. Czynność płytek krwi w warunkach dużego naprężenia ścinającego, aktywności wiązania kolagenu czynnika von Willebranda i poziomów antygenu oraz multimerycznej struktury czynnika von Willebranda oceniano na linii podstawowej i jeden dzień, siedem dni i sześć miesięcy po operacji.
Wyniki
U 21% pacjentów z ciężkim zwężeniem zastawki aortalnej wystąpiło krwawienie ze skóry lub błony śluzowej. Nieprawidłowe funkcjonowanie płytek krwi w warunkach dużego naprężenia ścinającego, zmniejszona aktywność wiązania kolagenu czynnika von Willebranda i utrata największych multimerów, lub ich kombinacja była obecna u 67 do 92 procent pacjentów z ciężkim zwężeniem aorty i była istotnie skorelowana z nasilenie zwężenia zastawki. Pierwotne nieprawidłowości hemostatyczne zostały całkowicie skorygowane pierwszego dnia po zabiegu, ale miały tendencję do nawrotów po sześciu miesiącach, szczególnie w przypadku niedopasowania między pacjentem a protezą (ze skuteczną powierzchnią otworu wynoszącą mniej niż 0,8 cm2 na metr kwadratowy powierzchni ciała) .
Wnioski
Zespół 2A von Willebranda typu 2A występuje często u pacjentów z ciężkim zwężeniem zastawki aortalnej. Zaburzenia czynnika von Willebranda są bezpośrednio związane ze stopniem zwężenia zastawki aortalnej i ulegają poprawie w wyniku wymiany zastawki w przypadku braku rozbieżności między pacjentem a protezą.
Wprowadzenie
Zwężenie zastawki aortalnej może być powikłane krwawieniem, szczególnie z powodu angiodysplazji przewodu pokarmowego (zespół Heyde a) .1-3 Ten zespół krwotoczny jest związany z nabytym zespołem 2A von Willebranda typu 2A, który charakteryzuje się utratą największych multimerów von Willebranda factor.4-7 Proteoliza czynnika von Willebranda, gdy przechodzi przez zwężenie zastawki, jest jedną z proponowanych przyczyn krwawienia. Wysokie siły ścinające mogą indukować zmiany strukturalne w kształcie cząsteczki czynnika von Willebranda, prowadząc do ekspozycji wiązania między aminokwasami 842 i 843, który jest wrażliwy na działanie specyficznej proteazy von Willebranda.8-10 Powoduje to proteolizę multimerów o największej masie cząsteczkowej czynnika von Willebranda, które są najbardziej skuteczne w hemostazie z udziałem płytek krwi w warunkach dużego naprężenia ścinającego.11 Ta koncepcja jest dodatkowo wspierana przez niedawną demonstrację, że nieprawidłowości biologiczne mogą być korygowane przez wymianę zastawki .12-14
Biorąc pod uwagę te fakty, postawiliśmy hipotezę, że nabyty zespół von Willebranda może być powszechną cechą u pacjentów ze zwężeniem zastawki aortalnej. Niniejsze badanie zaprojektowano w celu oceny częstości występowania i determinacji zaburzeń hemostatycznych u pacjentów ze zwężeniem zastawki aortalnej i ich klinicznymi konsekwencjami.
Metody
Pacjenci
Od marca do lipca 2001 r. Do badania zakwalifikowano 50 kolejnych pacjentów (20 kobiet i 30 mężczyzn) w celu oceny zwężenia zastawki aortalnej.
[więcej w: nfz wielkopolska sanatoria lista oczekujących, pharmatech, mikroskop endodontyczny ]
[patrz też: utylizacja eternitu, hurtownia tapicerska, wdrożenia magento ]
[patrz też: nfz wielkopolska sanatoria lista oczekujących, pharmatech, olx jastrowie ]

0 thoughts on “Nabyto zespół von Willebranda w zwężeniu zastawki aortalnej”